Tumor neuroendocrino, uno de los grandes desconocidos: «Yo era totalmente asintomática, solo había adelgazado mucho»
ENFERMEDADES
Hoy se celebra el Día Internacional contra el Cáncer Neuroendocrino (NET), un tipo de tumor poco frecuente que «en la gran mayoría de los casos, encontramos ya con metástasis»
10 nov 2022 . Actualizado a las 17:14 h.Un crecimiento relativamente lento y con capacidad de secretar hormonas. Así son los tumores neuroendocrinos, heterogéneos y desconocidos a partes iguales. Su prevalencia es de cinco casos por cada 100.000 habitantes. Para ponernos mejor en contexto, el cáncer colorrectal, uno de los mas diagnosticados en nuestro país, tiene una incidencia de 30 personas por cada 100.000 habitantes. De esta forma, los neuroendocrinos solo suponen alrededor del 1 % de todos los registrados.
Berta forma parte de ese pequeño porcentaje. El hallazgo de su tumor fue algo casual, después de un reconocimiento médico rutinario en el 2018. «En la analítica uno de los valores salió exagerado. En un principio pensé que se trataba de un error y se repitió. Pero el valor seguía dando elevado», cuenta. El personal médico optó por realizarle una serie de pruebas porque «no tenía ninguna justificación. Yo era una persona totalmente asintomática, lo único que yo había adelgazado mucho... pero nada más».
Los médicos llegaron a un prediagnóstico, sin embargo, necesitaban saber más. «Porque realmente las pruebas siempre se centraron en el hígado, porque el valor que daba elevado estaba relacionado con un trastorno hepático», aclara Berta. A la hora de llevar a cabo una intervención quirúrgica fue cuando se encontraron que era una metástasis. Buscando el tumor primario, llegaron al diagnóstico definitivo: «Un tumor neuroendocrino en el intestino con metástasis hepática».
¿Dónde puede aparecer un tumor neuroendocrino?
El tumor de Berta se encuentra en el intestino, pero puede aparecer en otras partes del cuerpo. «Las localizaciones más frecuentes son el páncreas, el tracto digestivo y el pulmón. Pero este tipo de neoplasias pueden surgir en prácticamente cualquier órgano del cuerpo, ya que estas células se distribuyen en la etapa embrionaria por todo el organismo», apunta Jaume Capdevila, presidente del Grupo Español de Tumores Neuroendocrinos y Endocrinos (GETNE), responsable del área neuroendocrina en el Hospital Vall d'Hebron de Barcelona y portavoz de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM).
De esta forma, como las células neuroendocrinas se distribuyen por todo el organismo durante las primeras semanas de embarazo, este tipo de tumores pueden aparecer prácticamente en cualquier órgano del cuerpo. Pueden originarse en las glándulas tiroides, paratiroides, suprarrenal, hipófisis y cresta neuronal. Además de los órganos frecuentes mencionados por el doctor Capdevila, también pueden surgir en la próstata, la vejiga, el riñón o la piel.
Esta localización, junto con la velocidad de crecimiento, el índice proliferativo y el tipo de hormona secretada son factores de vital importancia a la hora de medir la evolución de este tipo de tumor.
Tipos de tumores neuroendocrinos:
- Tumores neuroendocrinos bien diferenciados fuera del páncreas
- Tumores pancreáticos endocrinos
- Carcinomas pobremente diferenciados (suelen tener un comportamiento más agresivo, suelen tener metástasis en el momento del diagnóstico
- Carcinoma medular de tiroides
- Carcinoma de la glándula suprarrenal (es muy infrecuente)
- Feocromocitomas y paragangliomas (los primeros derivan de la glándula suprarrenal y los segundos aparecen fuera de esta)
¿Cuáles son los posibles síntomas?
Berta comenta que no apreció ningún síntoma más allá de esa pérdida de peso: «Había tenido una serie de molestias intestinales antes, pero en ningún momento lo relacionamos con nada que tenga que ver con un tumor porque era algo puntual y porque en las pruebas radiológicas no se veía nada».
«Muchos tumores neuroendocrinos son encontrados de forma casual durante la cirugía por otros motivos. En caso de presentarse síntomas, suelen ser inespecíficos o imprecisos como dolor abdominal u oclusiones intestinales intermitentes, causando retrasos en el diagnóstico. Los de tipo gástrico, duodenales y rectales, suelen encontrarse de forma casual mediante endoscopia», explica el doctor Jorge Hernando, oncólogo médico especialista en tumores digestivos y endocrinos en el Hospital Vall d'Hebron y también miembro de la SEOM.
Uno de los pocos signos que Berta considera como visibles de su enfermedad es el enrojecimiento de su rostro. «El único síntoma que puedo tener es un poco de rubor en la cara. Yo creía que era un problema de la menopausia (para contextualizar, Berta ahora mismo tiene 62 años). No tiene importancia ninguna, pero si te dura mucho sí que puede influirte porque imagínate que estás en un grupo de gente y te pones colorada. Aunque te dura poco y ahora yo lo llevo mejor, eso la gente no lo sabe».
Desde un punto de vista más clínico, Capdevila señala que en algunos pacientes con tumores neuroendocrinos intestinales, debido a la producción hormonal, se origina el síndrome carcinoide: «Solo se manifiesta en presencia de metástasis hepáticas (como en el caso de Berta) o, en ocasiones, pulmonares. Sin embargo, no todos los pacientes con metástasis hepáticas lo presentan. Este síndrome carcinoide se divide en típico y atípico. El 95 % de los casos son típicos y la sintomatología más presente es el flushing o enrojecimiento cutáneo de la parte superior del cuerpo. También diarrea, fibrosis cardíaca, sibilancias (silbido al respirar), disnea (dificultad respiratoria), arañas vasculares faciales y pelagra». En cuanto al síndrome carcinoide atípico, que corresponde al 5 % restante de los casos, consiste en un enrojecimiento más prolongado, cefalea, lagrimeo y un estrechamiento de los bronquios.
Las complicaciones en el diagnóstico y cómo se lleva a cabo
Debido a estos síntomas inespecíficos, resulta complicado diagnosticar un tumor neuroendocrino de manera precoz. «Tiene un retraso diagnóstico que se calcula que está entre los cinco y los siete años. Y esto hace que, en la gran mayoría de casos, encontremos metástasis en el momento del diagnóstico», apuntaba Capdevila en una entrevista que concedió a La Voz de la Salud hace unos meses.
Ante la sospecha de este tipo de tumor se llevarán a cabo una serie de pruebas, como una analítica general o estudio hormonal, pruebas de medicina nuclear, gammagrafía, TAC de alta definición, resonancia magnética nuclear o estudio anatomopatológico.
¿Qué tratamientos requieren este tipo de tumores?
«Las decisiones terapéuticas deben tomarse en el contexto de comités multidisciplinares que incluyan todas las especialidades involucradas en el manejo de esta enfermedad, como cirugía, radiología, endocrinología, digestología, oncología, medicina nuclear, anatomía patológica... Además, es muy importante que el centro cuente con otras especialidades complementarias como puede ser nutrición, psico-oncología, enfermería oncológica, etc», subraya el doctor Capdevila.
Una idea con la que concuerda Berta y que ella vive en primera persona: «El tratamiento de esta enfermedad lo ideal es que sea conjunto. Yo ahora mismo estoy a tratamiento con el servicio de oncología, de endocrinología y también hay pautas donde interviene el servicio de medicina nuclear». A ella, durante los dos primeros años, le administraban una inyección mensual de un análogo de la somatostatina. «Al cabo de dos años y medio me hicieron un tratamiento de cuatro sesiones con radionúclidos, que es novedoso, pero que funciona muy bien para atacar precisamente esos pequeños tumores que se quedan y no son operables», amplía la gallega.
Esta última intervención, tal como comentan los dos profesionales médicos, son una de las novedades de los últimos años. «Desde 2017 disponemos de evidencia científica suficiente para utilizar en nuestro país este tratamiento, especialmente en tumores neuroendocrinos de origen intestinal».
«Como la incidencia es de un 1 % o de un 2 %, te sientes muy sola»
En todo su relato, Berta recalca varias veces una idea: la importancia de conocer a otras personas que padecen la misma enfermedad. Y ella, desde el minuto cero, no dudó en buscarlas. «Como la incidencia es de un 1 % o de un 2 %, te sientes muy sola. Realmente no es lo mismo que por ejemplo, imaginémonos, un tumor de mama. Puede haber mujeres cerca de ti que lo padezcan y tú pues incluso las puedes ver progresar. En una enfermedad como esta, te encuentras sola. No sabes si lo que te está pasando a ti es bueno, malo, si es lo mismo que le pasa a todo el mundo… mal de muchos consuelo de tontos».
De hecho, pone como ejemplo ese rubor en la cara, que ella se dio cuenta que era síntoma de la enfermedad por casualidad, en un encuentro con otros pacientes que sufren el mismo tumor que ella gracias a la asociación NET España. «Cuando fui a Madrid a la primera reunión de pacientes vine mucho más positiva de lo que soy. Ayuda mucho a llevar lo mejor posible la enfermedad el bienestar emocional. Yo creo que solo eso, ya es un 80 %», confiesa. Si bien, Berta también matiza que «es fácil ser positivo encontrándote bien».
El seguimiento, un camino largo
La gallega dice encontrarse muy bien. Cuenta que su día a día, es como el de cualquier otra persona. Su vida personal y laboral no se ha visto alterada por la enfermedad. «Lo único que a lo mejor el día que llevo tratamiento estoy un poco más cansada», apunta. Pero por lo demás, aunque en un primer momento la palabra «tumor» puede suponer un punto y a parte en la vida, en el caso de Berta (recalcando ella varias veces lo afortunada que se siente por eso), no ha sido así.
Lleva un estilo de vida saludable, con una dieta adecuada y haciendo actividad física. «No hago tampoco una dieta estricta, pero ya que he perdido un poco de peso, ahora lo que no quiero es engordar», dice entre risas. «Pero no hago nada especial, hago una dieta normal sin ningún tipo de restricciones».
«En este tipo de enfermedades, supongo que en otro tipo también será igual, al principio es horrible porque no sales del hospital. Además en este caso, como te tratan varios especialistas, aunque trabajan en equipo, realmente pasas el primer año entre consultas, pruebas, analíticas... Tienes una sensación de que no ves la salida del túnel», cuenta Berta. Pasados esos primeros meses, «empiezas a respirar un poco, y el día que te dicen que hasta dentro de seis meses no vuelves a consulta, es una fiesta».
Con todo, a día de hoy, aunque ya han pasado unos años, sigue asistiendo a revisiones periódicas. Siguen marcadas en el calendario, pero mucho más espaciadas. «Y eso es un alivio, porque si el médico no necesita verte, es que la enfermedad evoluciona bien», termina reflexionando Berta.
