Una novela reúne a 17 autores con ataxia de Friedreich
17 oct 2014 . Actualizado a las 05:00 h.Una enfermedad rara, como es la ataxia de Friedreich, es la pieza clave de la novela El legado de Marie Schlau, un libro escrito por 17 autores de todo el mundo que padecen esta dolencia, y cuyos beneficios se invertirán en financiar investigación médica para encontrar una cura. Mariluz G. Casas es una de las autoras y vicepresidenta de la asociación Babelfamily, una entidad de ámbito internacional creada para ayudar a pacientes con ataxia. De todo esto y de mucho más hablará mañana, a las 18.00 horas, en la Fundación María José Jove.
-¿Cómo surgió la idea del libro?
-Empezamos hace cuatro años, cuando la escritora María Blasco contactó con nosotros para escribir una novela en colaboración con otros autores del mundo con ataxia. Dado el perfil de nuestra asociación, podíamos ser esa plataforma de lanzamiento.
-¿Cómo unieron a los autores?
-María tenía una pequeña idea inicial y con ella lanzamos el proyecto a través de nuestra web, y los autores se fueron poniendo en contacto con nosotros. Llegamos a juntar a 17 personas de todo el mundo. Se fueron escribiendo los capítulos, y unos cogían el relevo de los otros, pero hubo que realizar un gran trabajo de conexión y de acercar estilos.
-¿Cómo definiría la novela?
-Queríamos que fuera una novela de sensibilización, de información, pero a la vez, que fuera novela-novela. El libro no se ciñe únicamente a contar la enfermedad, sino que es una novela policíaca, gótica, un thriller.
-¿De qué trata el libro?
-Es una saga familiar que se extiende desde 1830 a 1980, y la historia está ubicada en Alemania. Ocurren una serie de acontecimientos alrededor de una chica judía, Marie Schlau, que tiene la enfermedad, y que si ahora andamos perdidos sobre la ataxia, no te quiero decir en 1840. Al final, la enfermedad es el nexo de unión entre ella y su tataranieto, porque son los dos que la tienen.
-¿Y nadie más de la familia?
-Esta enfermedad es hereditaria, pero recesiva. Ambos cónyuges tienen que ser portadores del gen defectuoso para transmitirlo a un hijo, pero no siempre se transmite. En mi caso, tengo una hija afectada y otro hijo que es totalmente sano. Yo soy portadora asintomática igual que mi marido, y no tenemos síntomas. De cada gen tenemos dos alelos o copias y si el hijo hereda los alelos afectados de cada padre, desarrollar la enfermedad. Puede ser perfectamente posible que tu tatarabuela tuviese la enfermedad y que pasaran generaciones y generaciones en las que no aparece.
-¿Cómo se manifiesta la enfermedad?
-La ataxia de Friedreich es una enfermedad neurodegenerativa que se manifiesta entre los 5 y 15 años. Al principio, parece que los niños son más lentos y torpes, pero luego además de afectarle al caminar, les afecta a la psicomotricidad, a las manos, a la vista, al oído, al corazón... Se vuelven totalmente dependientes.