Pulmones que se vuelven rígidos y con los que cada vez cuesta más respirar
SOCIEDAD
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara afecta en España a unas 8.000 personas
28 feb 2021 . Actualizado a las 22:25 h.La fibrosis pulmonar idiopática (FIP) es una enfermedad rara que afecta al pulmón de manera progresiva y crónica. Se confunde muchas veces con otras como el EPOC, el enfisema o, en casos de personas de edad avanzada, con la insuficiencia cardíaca. Ello es debido a que presenta síntomas parecidos. Básicamente, consiste en que los pulmones se endurecen poco a poco, perdiendo flexibilidad y haciendo que cada vez cueste más respirar.
«La enfermedad va fibrosando el pulmón, de forma que progresivamente pierde la capacidad de intercambiar el oxígeno. Con lo cual, los pacientes pierden capacidad pulmonar», explica el doctor José Alberto Fernández Villar, jefe de Neumología y responsable de la Unidad Poscovid del CHUVI. El médico indica que queda aún mucho por saber de esta enfermedad rara. En España, que se sepa actualmente, afecta a unas 8.000 personas.
«No sabemos el origen, solo sabemos factores que la favorecen. Es más frecuente en varones que han fumado de una determinada edad, a partir de los 60 años», precisa. A esa nebulosa en las causas, se suma la complejidad para detectarla. «Tiene un diagnóstico difícil y complicado -dice el médico- porque hay que hacer unas pruebas específicas con tacs de alta resolución y una visión por especialistas para determinar si es o no. Sabemos que tiene una fase de inicio más lenta pero, a partir de un determinado momento, la pérdida de función pulmonar es mucho más acelerada. Todo retraso, aunque sea de unos pocos meses, supone una pérdida de oportunidad de iniciar el tratamiento. Este no es curativo, pero sí capaz de frenar el desarrollo de la enfermedad».
Frente a la fibrosis pulmonar idiopática hay dos respuestas. Una, el trasplante «cuando se da una pérdida muy importante de capacidad pulmonar», apunta Fernández. «Pero no llega a todos, porque el número de donantes es limitado y, aún por encima, muchos pacientes tienen contraindicaciones para el trasplante», añade. La otra opción la dan los fármacos antifibróticos: «Lo que hacen es desacelerar la pérdida de función pulmonar, pero pueden multiplicar por 1,5, por 2 y hasta por 3 la supervivencia».
La esperanza de vida sin tratamiento de esta enfermedad oscila entre los dos y los cinco años. «Tiene una frecuencia similar a la de algunas neoplasias. Todo el mundo sabe qué es el cáncer, pero esta enfermedad es más desconocida por el público y, a veces, hasta por los profesionales y gestores sanitarios», concluye el especialista.
Impacto del covid-19
En Galicia, en el Hospital Álvaro Cunqueiro, se creó hace unos meses una Unidad Poscovid, para hacer un seguimiento respiratorio de los pacientes que han sufrido la enfermedad con más gravedad. Se estima que hasta un 20 % de estos pacientes podrían desarrollar fibrosis pulmonar después de un año.
«Subo una cuesta, me falta la respiración y me mareo»
La causas de la fibrosis pulmonar idiopática son aún desconocidas por los especialistas. Pero existen otras fibrosis pulmonares (con hasta 200 causas diferentes y, por lo general, con mejor pronóstico) que sí tienen un origen identificado. Es el caso de Teresa Bello, paciente de esclerodermia y también de fibrosis pulmonar. Preside la Asociación Española de Esclerodermia. Conoce muchos pacientes en los la primera enfermedad se asocia, a los pocos años, a la segunda
«Yo, al principio de todo, tenía problemas en las manos y la piel. Pero cuando empezó la fibrosis pulmonar, todo evolucionó de manera más rápida», señala. «El problema es que no hay un tratamiento para esta enfermedad, solo para los síntomas. Para la fibrosis pulmonar te dan lo que va apareciendo, que en estos momentos no es mucho. Pero te van tratando y controlando. Todo depende de si te cogen a tiempo o no», apunta.
«Sí que es cierto que, en los casos que todo evoluciona rápido, tiene una gran mortalidad», confirma esta paciente. A sus 58 años se ha visto obligada a dejar su trabajo. «A día de hoy me afecta bastante. Básicamente, no puedo llevar una vida normal. Algo tan cotidiano como subir unas escaleras no lo puedo hacer. Me ahogo al hacer el esfuerzo», resume.
Cuando sale a la calle tiene que llevar oxígeno. «Lo necesito para no ahogarme», asegura. Y sus mañanas se desarrollan a cámara lenta: «Me cuesta muchísimo ponerme en marcha. Ahora en casa el peso de todo lo lleva mi marido. Porque todo es cansancio, fatiga y problemas respiratorios».
«Tu oxígeno es pobre»
A Alba Cruz le diagnosticaron la enfermedad hace seis años. Esta coruñesa tiene ahora 68. Igual que le ocurrió a Teresa Bello, empezó con problemas en las manos: «Se me hinchaban, se ponían frías y de colores. Aparecían llagas», dice. «Fui a mi médico de cabecera a explicarle lo que me pasaba. Me mandó el especialista y me diagnosticaron mal. Mi médico, que es muy inteligente, me mandó de nuevo y, efectivamente, era una esclerodermia sistémica». De ahí llegó lo pulmonar: «Ya me lo están tratando el pulmón porque se endurece. Te cansas y tu oxígeno es pobre. Llega poco a la sangre y surgen todas las dificultades».
Lleva poco conviviendo con la fibrosis pulmonar. «A mí me empezó a afectar hace un año y, por ahora, me dan una medicación. Aún no lo tengo muy avanzado. Yo, por ejemplo, aún puedo respirar sin oxígeno», explica. Pero es consciente de lo que ocurre en su interior: «Respiro mal, sobre todo con la mascarilla, y me imagino cómo será en el futuro. Pero la verdad es que ahora subo una cuesta, me empieza a faltar la respiración y me mareo un poco».