De vacas locas a ciervos y camellos locos

El congreso internacional sobre priones reúne en Santiago a la élite mundial en la investigación que busca conocer y solucionar el origen de enfermedades muy graves


santiago / la voz

En el norte de Europa en cérvidos como alces, renos o ciervos; y el Argelia en camellos, se han detectado enfermedades provocadas por priones, semejantes a la que afectó a ganado bovino a finales del siglo pasado y que se popularizó como mal de las vacas locas. Tienen en común su causa, el prion: una proteína que, por mutación genética, se convierte en patológica y, cuando infecta a un animal sano, convierte sus proteínas sanas en patológicas. Este fue uno de los temas centrales abordados ayer en la sesión inaugural de Prion 2018, un congreso internacional que reúne en Santiago a 350 especialistas, procedentes de varios países: son la élite mundial de la investigación sobre este problema de salud en animales, que puede transmitirse a humanos. Presentan avances sobre ese agente infeccioso llamado prion, diferente a virus, bacterias y otros conocidos, que presenta aún retos para conocerlo mejor. Y sobre todo para combatir sus efectos, pues provoca dolencias muy graves.

Las vacas locas afectaron a más de 350.000 reses, y su mal se propagó a más de 200 personas, en quienes se diagnosticó una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, degenerativa y con elevada mortalidad.

Noruega y Finlandia

La modalidad europea en cérvidos se detectó por primera vez en Noruega y se comunicó en el 2016. Pero ha avanzado a Finlandia y es previsible que continúe su extensión y alcance al resto del continente. De momento, parece que no se propaga a humanos, como ocurrió con las vacas «aínda que iso non se pode descartar completamente. Pensamos que os prions das vacas teñen unha forma similar aos dos cervos e que hai pequenas diferenzas; como acontece cun utilitario e un coche de alta gama, os dous son automóbiles, con diferenzas», sostiene Jesús Requena, docente de la USC, director del grupo de investigación de enfermedades priónicas del Instituto de Investigación Sanitaria de Santiago y presidente del comité organizador del congreso

«Estamos comezando a entender os mecanismos moleculares polos que se propagan os prions. Faltan por coñecer detalles relevantes, e sobre todo como é que algúns se propagan máis que outros; por que algúns teñen efectos no cerebro humano e outros non. Entendemos que hai unha base bioquímica, que seguramente está encriptada na estrutura dos prións; e aínda non se coñece completamente esa estrutura dos prions», agrega este experto.

Los avances en el conocimiento de esa estructura serán el centro de debate de una sesión de hoy. Requena resalta que, a medida que se conozca más, se podrá avanzar sobre cómo se propagan; pero «aínda falta moito por coñecer», admite.

Además, persisten incógnitas sobre los mecanismos de toxicidad, cómo ocasionan la muerte de células. «Falta moito por descifrar sobre como actúan e producen infeccións», insiste.

Ayer se resaltó la preocupación por la presencia de priones en los cérvidos del norte de Europa y en los camellos en Argelia «porque son especies economicamente moi importantes neses países e por iso esa doenza pode chegar a ser un problema moi serio», sostiene Jesús Requena.

Cientificos gallegos contribuyeron a descubrir la estructura del prion

Uno de los avances más recientes y relevantes sobre el prion fue el realizado por científicos gallegos y canadienses, quienes en el verano del 2016 publicaron un artículo impactante sobre la estructura del prion, que ayuda a comprender sus mecanismos de propagación. «O máis relevante foi comprobar como un axente infeccioso que se propaga non está baseado nun ácido nucleico, se non nunha proteína. Foi interesante porque permitiu avanzar nesa dirección e deu pistas importantes, aínda que non se resolvese completamente o tema», dice Jesús Requena. El grupo de este investigador busca además un tratamiento efectivo, en la USC, en un proyecto europeo en el que colabora con el grupo de la farmacóloga Mabel Loza.

Stanley Prusiner: «Hay que hacer un esfuerzo contra males como el alzhéimer, que avanzará mucho hasta el 2050»

j. g.

La esperada intervención del premio Nobel de Medicina en Prion 2018 no defraudó

Los mecanismos priónicos desempeñan un papel importante en diversas enfermedades neurodegenerativas; algunas con enorme incidencia, como el alzhéimer y el párkinson. En el cerebro de quienes sufren esos males ocurren acontecimientos parecidos a los cerebros afectados por males priónicos, como el que causó el mal de las vacas locas. Así lo defendió ayer en Santiago el norteamericano Stanley Prusiner (Iowa, 1942), profesor de la Universidad de California San Francisco, quien en 1997 recibió el Premio Nobel del Medicina por su descubrimiento de los priones, un nuevo principio biológico de la infección.

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