Ricardo López, experto en tumores raros pediátricos: «Los síntomas en niños son muy variados, pero su característica es que son persistentes»
LA TRIBU
El oncólogo explica que este tipo de cánceres «son los que tienen una incidencia de menos de dos casos nuevos al año por millón de niños y que no tienen tratamientos estandarizados de primera línea como en otros casos»
15 feb 2023 . Actualizado a las 19:25 h.Ricardo López Almaraz es el coordinador nacional del grupo de tumores raros de la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (Sehop) —una de las 24 sociedades de especialidades pediátricas que conforman la Asociación Española de Pediatría (AEP)— y también forma parte The European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors (EXPeRT). Ambos grupos, con un mismo objetivo: aumentar el conocimiento científico sobre este tipo de cánceres a través de la investigación de los mismos, y así ofrecer el mejor tratamiento y cuidado a los niños y adolescentes que los padecen.
—Cuando hablamos de niños, ¿qué se considera un tumor raro?
—La definición de un tumor raro es compleja porque no está del todo estandarizada. De todas formas, la que tomamos más habitualmente a nivel científico es que sean tumores que tienen una incidencia de prácticamente menos de dos casos por millón en ese intervalo de pacientes, hasta la adolescencia. Además, esta es una definición epidemiológica, pero se le añade que muchos de estos casos no están integrados en protocolos establecidos. Es un tema epidemiológico y clínico, una definición mixta. Con lo cual, yo lo que diría siempre, tanto para España como para el resto de Europa, es que los tumores raros son los que tienen una incidencia de menos de dos casos nuevos al año por millón de niños y que, además, no tienen tratamientos estandarizados de primera línea como en otros casos. Es muy complicado, es difícil de entender hasta para los oncólogos pediátricos.
—¿Qué características tienen este tipo de tumores raros en niños?
—Los tumores raros en niños son principalmente los que vemos con más frecuencia en los adultos. Por ejemplo, los carcinomas de muchas partes del cuerpo entran dentro de estos tumores raros, pero también el melanoma. Luego existe algún tipo de tumor que además es exclusivamente pediátrico, que tiene una incidencia bastante baja y que también está metido dentro de este concepto de tumor muy raro. Podríamos englobarlos en los que tienen las dos parcelas: la incidencia y la de poca o no existencia de tratamientos estandarizados reconocidos.
—¿En nuestro país qué incidencia tienen este tipo de tumores sobre el total que se diagnostican?
—Desde 1990 a 2021 la tasa de incidencia que sale total, cuando coges todos, es de 2,3 casos nuevos por millón. Claro, cuando los coges todos. Cuando empiezas a coger los subgrupos ya todo queda más reducido. Para que se entienda, no llega al 3 % de todos los casos del cáncer infantil.
—Este tipo de tumores tienen como característica que a veces se salen de los protocolos. ¿Cuál es el procedimiento que se sigue con los niños que tienen un tumor raro?
—Esa es la ventaja de tener grupos de trabajo, tanto a nivel nacional como internacional, que están implicados en tumores muy raros. Porque lo que hemos hecho de un tiempo a esta parte, sobre todo a partir de una serie de proyectos europeos, es conseguir hacer guías de recomendación de diagnóstico terapéuticas que son referentes inclusive a nivel internacional. Hasta en América las están tomando en consideración. Son guías de recomendaciones de diagnóstico terapéuticas. Eso quiere decir que no son un tratamiento estándar pero sí que se aproxima a lo más reconocido, teniendo en cuenta los pocos casos que hay, de evidencia científica.
En otro orden de cosas, lo que ha hecho este grupo es establecer la posibilidad que ya es real, aunque falta ponerla en marcha totalmente en todos los países de Europa y en España también: un registro para saber claramente los casos que tenemos, su evolución y todos los detalles. Luego también existe un sistema virtual de consultas a través del cual, en los casos muy difíciles, siempre se pueden hacer consultas a ese grupo. Si cualquier equipo oncológico pediátrico que haya en España tiene cualquier duda sobre un caso nuevo, se pone en contacto con nosotros y le orientamos con la mejor evidencia que tenemos. Y si en algún momento no tenemos la suficiente experiencia o posibilidad para darles esa respuesta, siempre lo elevamos al sistema de consultas europeo.
—Hace unos días se publicaba en prensa el caso de una niña chilena a la que le diagnosticaban cáncer de mama. ¿Este tipo de tumor en niñas también podría considerarse como raro?
—Sí, es un tumor extremadamente raro. Es más, en este trabajo que llevo 32 años, no hemos recogido ningún caso de carcinoma de mama. No tenemos recogido ninguno en el registro español de tumores infantiles. Sí que existen casos en la literatura, pero sueltos y no de este cáncer de mama en concreto. El tipo de tumor que tiene esta niña es el 0,1 % de todos los cánceres de mama que existen en cualquier etapa de la vida. Pero es el subtipo más frecuente en niños dentro de los infrecuentísimos que hay. Se trata de un cáncer de mama difícil, especial, un cáncer secretor de mama. Puede aparecer tanto en niñas como en niños y no tenemos ningún caso en España.
Otra cosa es que hoy en día, cualquier tumor, con los conocimientos moleculares que tenemos, existen opciones de hacer cada vez más estudios personalizados para categorizarlo perfectamente. Y luego las posibilidades que hay a nivel terapéutico, por supuesto. Este tumor en concreto, el de mama, es muy curable. Lo que ocurre es que el tratamiento pasa por la cirugía.
—¿Es un tumor que también se da en niños porque aparece en el tejido de la mama?
—Exacto. La mama como concepto médico no es característica de mujer u hombre, es un concepto morfológico, histológico, etcétera. Es lo que la gente entiende como tejido mamario, efectivamente. Se llama carcinoma de mama y justo este en concreto pueden tenerlo los hombres y a veces incluso con mayor incidencia en los hombres que las mujeres. Dentro de la gran infrecuencia porque, como digo, son casos aislados.
—Justo en este caso de la niña chilena, su madre explicaba que le había encontrado un bulto al bañarla. Hablando de cáncer, tanto tumores raros como aquellos que no lo son, ¿qué síntomas suele dar en los pequeños?
—Los síntomas y los signos que tienen los críos al final, son muy variados. Pueden ser dolores en los huesos, fiebre sin una causa justificada, bultos en el cuello o en otra parte del cuerpo, la tripa que se le hincha mucho, etcétera. Pero son síntomas que no duran un rato o unos pocos días, son mantenidos.
También pueden ser un estreñimiento pertinaz, una infección que no mejora, pérdida de peso, dolor de cabeza y vómitos (sobre todo matutinos). Incluso que el niño está más triste, juega menos, está cansado o pálido. Pero, sobre todo, recalcar que es algo persistente, no dura dos o tres días. Cuando sale un bulto lo normal es que sea una inflamación o infección, que es lo más habitual en los niños, casi más del 80 o 90 % de las veces. Lo que ocurre es que si ese bulto o esa inflamación, el pediatra, con buen criterio, le pone un tratamiento antiinflamatorio normal y corriente (como por ejemplo, un antibiótico), pero no mejora en dos o tres semanas, probablemente hay que investigar un poco más sobre el origen de ese bulto.
—¿Suele ser más difícil diagnosticar un tumor raro que otro que sea más común en la infancia?
—No es que sea más difícil, es un proceso en el que se puede sospechar, por así decirlo. Pero al final el que da el diagnóstico, el que mira el microscopio y hace todos los análisis sobre ese tumor, es el patólogo. Otro tipo de pruebas, como las imágenes, lo que te dicen es que tienes un tumor. Por ejemplo, un melanoma, es sospechar que esa lesión no es la habitual de una mancha en un niño. Ya sea por el color o al forma. Aquí entra la pericia del médico o dermatólogo que piense «esto no me parece lo habitual de una lesión benigna, vamos a hacer una biopsia». En estos casos, muchas veces hablamos del patito feo. En una lesión que no es la de siempre o no es la habitual y se procede a hacer una biopsia o análisis de esa lesión. Evidentemente, como son tumores raros, hay menos experiencia, pero lo que ocurre es que hoy en día como está todo muy establecido en los protocolos de anatomía patológica, al final terminas poniendo nombre y apellido a ese tumor prácticamente siempre.
—¿Qué hay de la familia de estos niños?
—Cada familia reacciona de una forma diferente, lo que está claro es que surge un problema. Pero es un problema con una solución. Al final con los mecanismos que tenemos solemos ser capaces de decir siempre todo, en los tiempos adecuados, a la familia. Hoy en día nos exige todo el mundo inmediatez, pero no. La inmediatez es la prisa que tenemos nosotros siempre, pero hay que dar los pasos establecidos. Por eso tenemos que crear un clima de confianza con la familia para decir lo que sabemos y las limitaciones que también tenemos. A partir de ahí, hacernos con la familia y el niño o la niña, para que todo sea como una especie de proceso. Aunque es cierto que después cada familia es diferente. Con respecto a los niños, todo depende de la edad. Los que son más chiquitos ven algo que es diferente, como que los tienes que llevar al hospital, o a que se pinchen... se dan cuenta de que algo pasa. Y los que son un poco más mayores, lo mejor es hablar con ellos y explicarle las cosas a su nivel, para que lo entiendan y se integren en todos los cuidados que necesitan.
—¿Cuáles son los tratamientos pediátricos más comunes contra el cáncer infantil? ¿Suelen ser los mismos que en los adultos?
—Sí, habitualmente en el tratamiento del cáncer del adulto han existido muchos avances en los últimos años que han hecho que se aumente mucho la supervivencia. En niños ya estábamos en una supervivencia bastante alta en comparación con los adultos y lo que ha pasado es que estamos un poco en meseta. Nosotros lo que más utilizamos es la quimioterapia, la cirugía y la radioterapia. y en algunos casos la inmunoterapia, que incluso estuvo disponible antes para algunos tipos de tumores infantiles que para los que se dan en el adulto. Esos son los cuatro elementos principales.
El elemento que se ha incorporado más a la medicina de precisión del adulto, que son las terapias dirigidas o los inhibidores de punto de control, diríamos que en nuestro caso pediátrico lo vamos incorporando poco a poco porque hacen falta muchos ensayos clínicos, evidencia científica, etcétera. Tener claro que eso suma sobre lo que ya estaba bastante bien en términos de supervivencia. Por eso, siempre vamos un poco por detrás en cuanto a terapias dirigidas. Lo que son los inhibidores del punto de control inmunitario en pediatría no tienen tanto recorrido porque muchos de los tumores que nosotros tratamos molecularmente son muy fríos y no tienen tanto efecto este tipo de inhibidores.
En lo que sí que hemos mejorado una barbaridad y sí que empezó la pediatría casi antes que en el caso del adulto es la inmunoterapia. Hoy en día, todo lo que es la terapia CAR-T y otro tipo de inmunoterapias, están revolucionando en casos que antes eran incurables, sobre todo leucemias y linfomas. No se usan de primera línea, suele ser para casos de recaídas.
Recalcar que el cáncer infantil ya es más raro que el del adulto: hay un caso en niños sobre cien de adultos. Y luego hay que tener en cuenta que son cuerpos en desarrollo. Existen ventajas porque son cuerpos más jóvenes, pero que tendrán secuelas en otro tipo de aspectos.
—¿Pueden estos niños, después de superar el cáncer, sufrir secuelas a lo largo de su vida?
—Sí, de hecho estos pacientes tienen un plan de seguimiento más estrecho. Cuando acabamos los tratamientos existen posibilidades de recaída, que es variable según el tipo de cáncer. Además de las secuelas que puede dejar un tratamiento. Muchas veces se va mirando en un cuerpo en desarrollo, según los tratamientos que se ha recibido, las diferentes secuelas que puede tener.
De todas formas, por ejemplo, en cuanto a secuelas de fertilidad, prácticamente casi siempre se les ofrece a la mayoría de los pacientes, independientemente de la edad, posibilidades de preservación de la fertilidad. Algunas ya están establecidas en niños ya púberes, pero en niños prepúberes, están en investigación. Otro tipo de secuelas físicas como pueden ser cicatrices, escoliosis, tumores cerebrales que pueden tener secuelas neuropsicológicas o de otro tipo, se ponen en marcha todas las medidas rehabilitadoras para que estas lleguen a ser lo menos posible. Pero evidentemente, depende mucho del tratamiento que se ha recibido y también del daño que se haya hecho durante el proceso agudo. Hay que, por así decirlo, seguirlos en el tiempo. De hecho, existe un programa a nivel europeo de todo el seguimiento del superviviente. Se llama pasaporte de superviviente y en función de todos los tratamientos que ha recibido, se marca una especie de hoja de ruta de sus revisiones médicas, independientemente de la edad que tenga, a lo largo de tu vida.
—¿Cuáles serían los retos actuales cuando hablamos de cáncer en niños?
—El reto actual, el establecido por la propia Organización Mundial de la Salud (OMS) para los países desarrollados, es curar al cien por cien. Sabemos que es muy complicado. Pero ojo, ¿por qué? Porque conocemos la situación del cáncer en nuestro medio, pero cuando hablamos de que que sucede en otros países, es diferente. Eso hay que tenerlo claro. Al final el cáncer infantil no es solo el que vemos nosotros aquí, sino a nivel mundial. Si aquí hablamos de que prácticamente se cura el cáncer infantil en el 80 % de los casos, cuando nos referimos a países menos desarrollados este porcentaje no llega al 20 %. Con lo cual, la tendencia de curación del cáncer infantil en general, en el mundo, no es muy superior al 50 %. Lo que se intenta es que nosotros lleguemos al cien por cien, pero que este tipo de países, también. Con diferentes mecanismos adaptados a sus países, llegar al menos, a un 50 o un 60 %. Curar más y con menos secuelas, con menos efectos secundarios.
