Pedro Marcos, neumólogo, sobre la fibrosis pulmonar: «En casos seleccionados, como ha podido ser la princesa de Noruega, solo queda el trasplante»
ENFERMEDADES
No existe ningún tratamiento que cure la enfermedad y la progresión de la misma, junto con el estado del paciente, determinará si resulta necesaria una intervención quirúrgica de este tipo
17 jun 2026 . Actualizado a las 12:46 h.En España se diagnostican entre siete y ocho casos de fibrosis pulmonar por cada 100.000 habitantes. Se calcula que, en nuestro país, existen entre 8.000 y 12.000 pacientes con esta enfermedad que no tiene cura. Su evolución puede requerir un trasplante de pulmón, como al que fue sometida la princesa Mette-Marit de Noruega, de 52 años. Pedro Marcos Rodríguez, jefe del Servicio de Neumología del Complexo Hospitalario Universitario de A Coruña (Chuac) explica las claves de esta patología.
—¿Qué es la fibrosis pulmonar?
—La fibrosis pulmonar es una enfermedad en la que parte del tejido del pulmón se va volviendo más seco, más rígido y se forman una especie de cicatrices. Hay distintas causas, algunas de tipo desconocido, otras asociadas a enfermedades autoinmunes e incluso de nacimiento. Pero la base fisiopatológica es esa: un engrosamiento del intersticio, que es la parte del pulmón que está entre los alveolos, de forma que se vuelve más gruesa y cuesta que el oxígeno lo atraviese.
—¿Existirían diferentes tipos de fibrosis pulmonar?
—Sí, digamos que la fibrosis pulmonar es la fase final donde terminan distintas enfermedades fibróticas pulmonares. El listado es amplio. La fibrosis que más preocupa es la que se llama idiopática, porque no sabemos su causa. Su principal problema es que progresa paulatinamente y no tiene una cura. La esperanza de vida baja, se habla de una mediana de tres años. Esa digamos que es el peor escenario. Luego hay otras fibrosis que se pueden manejar o que se comportan de otra forma, que no tienen por qué comprometer la vida a corto o medio plazo.
—¿Cuáles suelen ser los síntomas de esta enfermedad?
—Al existir una dificultad para capturar el oxígeno que respiramos y pasarlo al torrente sanguíneo, el principal síntoma es la fatiga y la sensación de falta de aire. Los pacientes notan que, cada vez más, se fatigan a un menor esfuerzo. Otro muy típico es la tos: suele ser difícil de controlar, muy seca. Esos son los más frecuentes y claves, pero también inespecíficos porque hay muchas enfermedades que dan fatiga y otras tantas que dan tos.
—¿Cómo de fácil es diagnosticarla entonces?
—Es verdad que en esta enfermedad se suele pensar un poco menos, existiendo cierto retraso diagnóstico. En general, requiere una exploración física básica o una auscultación. La fibrosis suele caracterizarse porque se dan lo que nosotros llamamos crepitantes secos —ruidos respiratorios anormales que se escuchan con un estetoscopio— que también pueden darse en otras enfermedades, pero en este caso son muy típicos. A veces también tienen los llamamos dedos en palillo de tambor —ensanchamiento indoloro de las puntas de los dedos y una curvatura exagerada de las uñas—, las acropaquias, aunque eso es más raro. Y a la hora de diagnosticarla, la primera prueba que nos pone en alerta es una radiografía de tórax y partir de ahí se profundiza haciendo un TAC de alta resolución.
—¿Existen factores de riesgo que puedan predisponer a alguien a sufrir esta enfermedad?
—Sí. La fibrosis puede desarrollarse por haber estado respirando algunos materiales, orgánicos e inorgánicos. También se ha asociado a un sustrato genético, puede haber cierta asociación familiar dentro de las fibrosis pulmonares.
—¿Cuál sería su tratamiento?
—No existe, hoy por hoy, ningún tratamiento que cure la fibrosis pulmonar. De lo que se trataría es de disminuir o frenar, en cierto modo, el grado de desarrollo de esa fibrosis. Y para ello se usan, fundamentalmente, lo que llamamos fármacos antifibróticos. Lamentablemente, solo hay un par de ellos en el mercado. Intentan frenar un poquito esa pérdida, que a veces es acelerada, de la función pulmonar. Lo que conseguimos es, en cierto modo, ganar tiempo. Pero llegado el caso, si ya está una fibrosis muy establecida, los fármacos pierden eficacia y no habría ningún tratamiento, salvo en aquellos casos seleccionados, como ha podido ser el de la princesa de Noruega, quedaría el trasplante de pulmón.
—El trasplante de pulmón sería entonces la última puerta para algunos pacientes.
—Exacto. Luego hay tratamientos de ayuda, paliativos, como puede ser el oxígeno, porque estos pacientes terminan desarrollando insuficiencia respiratoria.
—¿Qué proporción de pacientes de fibrosis pulmonar acabarán necesitando un trasplante?
—Es una proporción muy pequeña porque en general, la fibrosis pulmonar se suele diagnosticar en edades avanzadas en donde la probabilidad de que un paciente sea trasplantado baja mucho. La segunda razón es que para que un paciente pueda ser trasplantado hay que tener en cuenta el estado físico en el que se encuentra. Si está bien y la fibrosis se puede controlar o no progresa demasiado, no se va a trasplantar. Pero si no está en buen estado, a lo mejor también es difícil que pueda soportar la operación. Como dato curioso, en nuestro programa de trasplante la fibrosis es ahora mismo la causa más frecuente de trasplante pulmonar.