Manuela Camino, cardióloga infantil: «Hay pocos donantes para los bebés, a esa edad fallecen esperando el corazón»
ENFERMEDADES
La gallega ha sido incluida en la lista de los 100 mejores médicos de España según Forbes
09 mar 2023 . Actualizado a las 12:40 h.Manuela Camino López es la jefa de Unidad de Trasplante Cardíaco Infantil del Hospital Materno Infantil Gregorio Marañón en Madrid. La cardióloga, natural de Padrón, ha sido incluida por Forbes en la lista de los 100 mejores médicos de España. Y no es casualidad. Como investigadora y especialista, Camino participó en el 2021 en el primer trasplante realizado a nivel mundial de un corazón parado a un bebé de dos meses con incompatibilidad sanguínea entre receptor y donante. Se trata de un hito que cambió el panorama de opciones para los niños que necesitan un corazón. Ahora, su unidad está llevando a cabo un ensayo clínico que podría mejorar la calidad de vida de estos pacientes a largo plazo.
—Tendemos a asociar los problemas cardíacos a la edad adulta. ¿Cuándo se decide trasplantar el corazón a un niño?
—Las indicaciones de un trasplante cardíaco en los niños varían en función de la edad. En los niños más pequeños, menores de un año, la principal causa de necesidad de trasplante cardíaco son malformaciones congénitas del corazón graves. La más frecuente es la hipoplasia del ventrículo izquierdo. El corazón tiene un ventrículo del lado derecho y uno del lado izquierdo. Cuando se está formando el corazón, por causas que todavía no podemos controlar, en algunos casos no se forma el lado izquierdo del corazón, o es muy chiquito. Dentro de la madre, no pasa nada, porque funciona con la placenta y esta es la que lo oxigena. Pero, en el momento en que nace el bebé, necesita funcionar con los dos lados del corazón. Han aparecido cirugías para esta cardiopatía, pero no todos los casos de malformación por hipoplasia del ventrículo izquierdo son susceptibles de ser operados. El trasplante sigue siendo una opción entonces. En niños más mayores, la causa principal es que naces con un corazón bien formado pero, con el tiempo, bien por una infección severa que ha afectado al órgano y lo ha dañado de forma irreversible, o bien por una alteración genética, este corazón empieza a funcionar mal y no tiene cura. El corazón empieza a dilatarse, a hacerse más grande intentando compensar, y esas son las miocardiopatías dilatadas. Esto aparece más a partir del año o dos años de edad.
—¿Qué particularidades tiene este trasplante en niños?
—Hay menos órganos. España es el país que más dona en el mundo y hay un sistema que funciona realmente bien, implantado hace muchos años. Pero, evidentemente, el problema es que no puedes ponerle el corazón de un adulto a un niño pequeño, porque no le cabe. En sí, la operación no es más compleja ni diferente de otra cirugía cardíaca. Pero la peculiaridad del corazón trasplantado es que, cuando aparece un corazón, hay un equipo de cirujanos que van al hospital donde está el donante y allí hacen la extracción del órgano. Ese órgano permanece parado de forma programada, no latiendo, durante el transporte y, una vez que llega a Madrid preservado en una nevera, tiene que ser implantado, conectando las venas con las venas y las arterias con las arterias. Una vez que está implantado y puesto en su sitio, empieza a latir. Ese tiempo de corazón parado, lo ideal es que sean cuatro horas hasta que lo implantas y empieza a latir, pasando la sangre del bebé por él, pero hasta seis horas es posible. Así que, en resumen, la peculiaridad frente a otras cirugías de corazón es ese tiempo que pasa el corazón parado.
—¿Cuántos de estos trasplantes hace su unidad al año?
—Actualmente, el 40 % del volumen de trasplantes cardíacos infantiles que se hacen en España están hechos aquí. Es un volumen grande, dentro de lo pequeño. Porque, para que tengas una idea, se llevan hechos 600 trasplantes en España desde que empezó el programa de trasplante cardíaco infantil, en el año 1990. Y evidentemente, no son una gran cantidad comparado con los trasplantes de adultos. La peculiaridad de estos casos es que más de la mitad son niños muy pequeños, de menos de dos años, obviamente, con malformaciones congénitas graves.
—¿Qué factores determinan la supervivencia de estos pacientes?
—El trasplante cardíaco, como todos los trasplantes de órganos sólidos, tiene el problema de que no dura toda la vida. El 50 % de los pacientes están vivos después de 20 años, y hay que volver a ponerles otro corazón. Eso, para un adulto que tenga 60 años, es una buena calidad de vida. Y un niño trasplantado tiene una vida normal como cualquier otro niño o niña, tomando sus medicinas para evitar el rechazo. Pero nosotros creemos que, para los niños, y para la gente en general, un trasplante cardíaco debería durar toda la vida. Tener que trasplantarlos de nuevo después de 20 años es un problema. Entonces, estamos trabajando en conseguir que el trasplante dure toda la vida. Por ejemplo, a través de un ensayo clínico que estamos haciendo junto al Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón, utilizamos las propias células del niño para favorecer la tolerancia, es decir, para lograr que la persona no reconozca como extraño el corazón que le ponen. Este ensayo lo hemos iniciado, pero faltan años para lograr eso que perseguimos. El reto en el trasplante es conseguir que el órgano dure toda la vida. Eso es fundamental.
—¿Cómo surgió la posibilidad de hacer trasplantes con incompatibilidad sanguínea entre el receptor y el donante?
—Nuestro centro tiene muy concentrada su actividad en niños que necesitan trasplantes de corazón, especialmente, los más pequeños. Sabemos que hay pocos donantes para los bebés en general, y de corazón en particular, por eso tenemos que encontrar donantes para ellos, porque si no, a esa edad, fallecen esperando el corazón. Entonces, lo primero que hicimos fue conseguir que se pudiese hacer un trasplante entre un corazón donante y un niño receptor en que el grupo sanguíneo no fuese un requerimiento para aceptar el órgano. No somos pioneros en eso, fue Canadá. Pero en el 2018 lo implantamos en el Gregorio Marañón y después se implantó en todo el territorio nacional, con ayuda del resto de grupos de trasplante cardíaco de España. Eso ha permitido acortar el tiempo en lista de espera para los niños más pequeños, dado que uno de los requerimientos, el de compatibilidad de grupo, desapareció, con lo cual, esperan menos tiempo y hay mayores probabilidades de llegar al trasplante.
—¿En qué casos es posible hacer un trasplante cuando no hay compatibilidad sanguínea?
—El trasplante con incompatibilidad sanguínea no es posible hacerlo actualmente en las personas adultas ni en los niños más mayores, pero en los bebés sí. Cuando nacemos, cada uno tiene su grupo sanguíneo determinado y con el tiempo, generalmente, a partir de los seis meses de vida, desarrollamos anticuerpos frente a otros grupos sanguíneos que no son el nuestro. Si eres A, desarrollarás anticuerpos frente al B. Si eres B, lo harás frente al A. Y si eres 0 lo harás frente al A y al B, y si eres AB no los desarrollas frente a ningún grupo sanguíneo. Pero cuando nacemos, no tenemos esos anticuerpos, no los hemos generado todavía. Lo que ocurre es que si a mí, que tengo más de 50 años, me ponen un corazón que no es compatible con mi grupo, ese corazón funciona mal en el quirófano y hay un fallo cardíaco severo por trombosis de vasos de las coronarias, se produce un infarto y una pérdida del corazón en quirófano. En cambio, por ejemplo, en un bebé de dos meses, todavía no se han desarrollado anticuerpos frente a otros grupos sanguíneos, su sangre está limpia de ellos. De tal manera que, si es grupo A, cuando le implantas un corazoncito, por ejemplo, del grupo B, empieza a circular la sangre del bebé por ese nuevo corazón y no lo va a dañar. Eso es una maravilla porque, evidentemente, abre las posibilidades a recibir trasplantes de órganos de cualquier grupo sanguíneo. En Canadá, cuando se hicieron los diez primeros trasplantes de este tipo en el año 2001, se vio que si tú le habías puesto un corazón B a alguien A, esa persona en ningún momento iba a desarrollar anticuerpos frente al grupo sanguíneo B. De tal manera que, si le tuvieran que retrasplantar, seguiría abierta la posibilidad, con los años, de recibir un donante del grupo B. Lo que consigues básicamente es acortar el tiempo en lista de espera.
—¿Hasta qué edad se pueden hacer esos trasplantes?
—Normalmente, cuando se tiene en la sangre una cantidad de isoaglutininas, es decir, de estos anticuerpos, baja. Esto es lo que hace que al implantar el corazón incompatible, no se dañe. A los dos años, ya no tienes esta posibilidad de recibirlo y tienes el requerimiento del grupo sanguíneo compatible. Pero en los más pequeños, es una ventaja, porque el tiempo es importante. Si eres muy pequeño, normalmente, las causas que motivan la necesidad del trasplante son graves.
—Su equipo es pionero en el trasplante cardíaco infantil de corazón parado. ¿Qué particularidades tiene este procedimiento?
—Cuando uno va a extraer el órgano, el corazón habitualmente está latiendo, porque la persona ha fallecido por muerte cerebral. Por lo tanto, el corazón sigue latiendo. Cuando vas a extraerlo, induces una parada cardíaca programada, con técnicas de cirugía cardíaca, como se hace para el resto de cirugías cardíacas en el mundo. Pero lo que hicimos en el 2021 fue extraer el corazón de un paciente que había fallecido por muerte circulatoria, es decir, que el corazón estaba parado en el momento en el que lo fuimos a extraer. Lo que hicimos fue recuperar ese corazoncito para que volviese a latir y funcionar bien una vez recuperado. Eso abre un gran volumen posible de donantes, que es lo que necesitamos para los niños.
—En los últimos años, gracias a estos hitos, ha habido grandes avances en el trasplante cardíaco infantil. ¿Qué queda por mejorar en su campo?
—A nivel de la técnica quirúrgica, las mejorías en las técnicas de soporte artificial son muy importantes. Cuando uno espera un corazón, puede no llegar. Si no llega y uno no tiene manera de prolongar la vida, el paciente muere. Hay maneras de evitarlo, como las máquinas de soporte, que valen, generalmente, para miocardiopatías dilatadas. Se puede conectar una bomba al corazón para que pueda funcionar correctamente con esta asistencia. Estos sistemas de soporte permiten esperar unos meses hasta que llega el corazón para el trasplante. Pero no valen para todos los casos ni para todos los niños con malformaciones cardíacas graves. Entonces, no siempre es posible utilizarlos, sobre todo en pacientes pequeños, aunque ha habido una gran mejora en este campo. En cuanto a cómo hacer que el corazón dure toda la vida, se está estudiando cómo se tolera ese corazón, gracias a los avances en el mundo de la inmunología. Gracias a los estudios del cáncer, se conoce mucho mejor que antes cómo funciona nuestro sistema inmunitario. En el caso de un trasplante, se necesita engañarlo un poco, para que no dañe el órgano que está allí sabiendo que no es suyo. Ahí es donde hay que empezar a trabajar y, en este sentido, el avance ha permitido que empecemos un ensayo clínico con niños. Es un estudio de los llamados linfocitos T reguladores, que al principio no se conocían, pero ahora sabemos que son unas células de nuestro sistema inmunitario que nos ayudan a controlar esa respuesta frente a algo extraño, para que no termine atacando al corazón trasplantado.
