La demencia frontotemporal de Bruce Willis: «No tiene un tratamiento específico y siempre termina avanzando»
ENFERMEDADES
La familia del actor ha confirmado el diagnóstico de una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por un deterioro progresivo del lenguaje. El neurólogo Javier Camiña analiza las claves de este tipo de demencia
18 feb 2023 . Actualizado a las 11:03 h.«Desde que anunciamos el diagnóstico de afasia de Bruce (Willis) en la primavera de 2022, la condición de Bruce ha progresado y ahora tenemos un diagnóstico más específico: demencia frontotemporal (conocida como FTD)», así anunciaba la familia del actor su enfermedad para la que no existe tratamiento a día de hoy.
Bruce Willis (67 años) fue diagnosticado de afasia hace casi un año, entonces comunicó que se veía obligado a retirarse de la interpretación. La afasia es un trastorno en el lenguaje producido como consecuencia de una lesión o una alteración en el funcionamiento en las partes del cerebro responsables de la expresión, la comprensión, la lectura y/o la escritura.
La afasia puede afectar a cualquier edad, pero es más común que afecte a personas adultas, sobre todo a partir de los 60 años. En España, y según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN) más de 350.000 personas padecen afasia y cada año se producen unos 25.000 nuevos casos.
¿Por qué se produce la afasia?
La afasia no es una enfermedad, es un síntoma de que se ha producido una lesión en el cerebro y las causas pueden ser diversas. El paciente haber sufrido un ictus, un traumatismo craneoencefálico, una infección (como por ejemplo una encefalitis), un tumor cerebral, o algún tipo de enfermedad neurodegenerativa (Parkinson o algún tipo de demencia, como Alzheimer o demencia frontotemporal).
En el caso de que la afasia tenga su origen en una enfermedad neurodegenerativa, como en el caso de Bruce Willis, se denomina afasia progresiva y la persona afectada va a ir empeorando progresivamente a medida que avance su enfermedad.
¿Qué es la demencia frontotemporal?
La demencia frontotemporal es un grupo de trastornos relacionados por la degeneración de los lóbulos frontal o temporal del cerebro, que incluyen tejido cerebral relacionado con el habla y el lenguaje. La afasia progresiva primaria, la demencia semántica y la afasia agramática progresiva son los principales subtipos de demencia frontotemporal que generan problemas de lenguaje. Entre ellos, el más común es la afasia progresiva primaria, un síndrome neurodegenerativo caracterizado por un deterioro progresivo del lenguaje, mientras que, inicialmente, el resto de funciones cognitivas están preservadas. La edad de inicio habitual de la afasia primaria progresiva se considera en torno a los 50 a 70 años.
El neurólogo Javier Camiña, ya adelantó hace un año en esta entrevista con La Voz de la Salud, que lo más probable era que Bruce Willis sufriera una afasia progresiva primaria, como ahora se ha confirmado. «La variante de la demencia frontotemporal que tiene Bruce Willis es una en la que predomina el trastorno del lenguaje, que es la afasia primaria progresiva. Pero hay otras presentaciones de esta demencia. Lo que une a todas es que hay una atrofia y un mal funcionamiento de esos lóbulos cerebrales, el frontal y el temporal. Cuando predomina la afectación del frontal, suele haber una presentación con síntomas de conducta y de comportamiento, que es la variante conductual. Habría, habitualmente, desinhibición, comportamientos compulsivos, apatía. Habitualmente, este problema aparece en pacientes más jóvenes. Por lo tanto, puede confundir y puede que los pacientes acaben siendo evaluados por psiquiatría, y eso a menudo retrasa el diagnóstico», explica Camiña.
Esto explica los síntomas del habla que ha estado manifestando el actor. «En la variante de la afasia primaria progresiva, destaca el lenguaje. Hay varios tipos de afectación, pero son personas que presentan una dificultad progresiva en la expresión, en la comprensión o la construcción de las frases. Luego, se asocian otros síntomas como en otras demencias, que afectan al comportamiento y a las capacidades cognitivas», observa el neurólogo.
Además de sus síntomas, la clave para detectar esta enfermedad se encuentra en la edad a la que estos empiezan a manifestarse. «En general, la demencia frontotemporal ocurre en pacientes más jóvenes que la enfermedad de Alzhéimer, en los últimos años de la década de los 50 y principios de los 60. Los neurólogos, con estos síntomas, si se trata de una persona demasiado joven para tener alzhéimer, tenemos que evaluar si es una demencia frontotemporal», apunta Camiña.
¿Existe tratamiento?
Su abordaje es sintomático, es decir, está dirigido al control de los síntomas, ya que carece de tratamiento específico y actualmente no hay evidencia de que ningún tratamiento pueda modificar el curso de la enfermedad. La demencia frontotemporal es la tercera causa más frecuente de demencia neurodegenerativa, tras la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy.
«El tema es que esta enfermedad no tiene un tratamiento específico. Tener el diagnóstico siempre ayuda a la familia a saber cómo gestionarlo, pero en el caso de Bruce Willis, lo fundamental es el tratamiento del lenguaje, la logopedia. A partir de ahí, el tratamiento de otros síntomas que puedan acompañarlo, como antidepresivos, medicamentos para problemas de sueño, si hay problemas conductuales se pueden usar fármacos para evitar que haya alucinaciones. Pero no hay una medicación específica para la enfermedad», aclara Camiña.
Lo cierto es que la enfermedad va a acabar avanzando. En este sentido, «la logopedia sirve para mantener o enlentecer su evolución, pero también, sobre todo, para entrenar otras estrategias de comunicación entre el paciente y su familia. Si llega un momento en que no te puedes expresar de manera oral, tienes que ir escribiendo, o aprender a usar gestos. En la terapia del lenguaje se dan herramientas, pero a veces es complicado que veamos un efecto muy evidente en el paciente. Cuando pasan unos años, la evolución de la enfermedad es mayor de lo que la logopedia puede ayudar a manejar», explica el experto.
Investigación
Aunque constantemente se realizan estudios para encontrar fármacos efectivos contra la demencia, lo cierto es que, en la mayoría de los casos, se trata de desarrollos contra el alzhéimer. «El alzhéimer se lleva mucha atención porque, en general, la demencia frontotemporal tiene asociadas muchas variantes diferentes. Hay ensayos de terapia génica y luego otros fármacos muy iniciales. Son pocos estudios y, como tiene mayor componente genético que otras demencias, este puede ser un punto de desarrollo. Hay algunos ensayos con los medicamentos actuales para el alzhéimer, pero en general, con muy poquita respuesta. A día de hoy, hay poco hecho. Probablemente haya alguna novedad, pero no a cinco años vista», explica Camiña.
¿Se puede prevenir?
Casos como el de Bruce Willis son difíciles de evitar, ya que se trata de un tipo de demencia con un gran componente genético. Así lo explica Camiña: «Es complicado, porque al tener factores de riesgo con mucha influencia de la genética, es difícil prevenir. De cara a la progresión de la enfermedad, otros problemas asociados como el riesgo vascular que, en las demencias, acelera un poquito el vanace o acumula el daño, aquí no tiene tanto peso como en el alzhéimer. Es una enfermedad que está menos condicionada por la forma de vida del paciente».
Sin embargo, ejercitar la mente puede ser útil para limitar, dentro de lo posible, el avance de la enfermedad, mejorando la calidad de vida de la persona. «Por ejemplo, en la fase actual en la que se encuentra Bruce Willis, el tener una actividad intelectual que permita leer y tener actividades sociales genera una mayor reserva cognitiva o del lenguaje, pero no hay nada muy específico para la prevención», señala el neurólogo.
Si hablamos de las demencias a nivel general, el panorama cambia. Aquí sí que podemos incidir en el riesgo con nuestro estilo de vida a lo largo de los años. «La mejor manera de reducir el riesgo de demencia es tener una vida activa físicamente, evitar el sedentarismo, hacer actividad física regular. Evitar los factores de riesgo vascular, evitar la hipertensión, la diabetes, el colesterol, el tabaco, la apnea de sueño. Y, a partir de ahí, tener una vida intelectualmente activa y socialmente activa también se ha demostrado que mejora la conservación de la función cerebral. Diversos estudios han demostrado que las personas que viven en un entorno bilingüe tienen más capacidad lingüística y más facilidad de recuperación que quienes solo saben una lengua. Aprender un idioma, dominarlo, cuanto más vocabulario tengamos, cuanto más lo hablemos, eso es lo que interesa» explica el doctor Camiña.
